儿童再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围全血细胞减少的综合病征。

　　病因：

　　一、 先天性再生障碍性贫血（Fanconi’s anemia）

　　二、 获得性再生障碍性贫血：

　　1、 特发性：在病史中找不出发病的原因，占50%。

　　2、 继发性：病毒、药物、中毒、射线、疾病。

　　临床表现：

　　贫血、感染、出血；外周血呈全血细胞的减少，网织红细胞降低；骨髓增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

　　按病情分为两型：急性、慢性；重型、轻型。

　　治疗：

　　一、 原发病的治疗：避免继续接触引起再障的药物、毒物等。

　　二、 一般治疗：红细胞、血小板的输注、感染的预防及治疗。

　　三、 特殊治疗：

　　1、重型再障治疗：

　　（1）造血干细胞移植：适合于重型再障有合适的供体应首先选择。

　　（2）免疫抑制治疗：适合于无合适供体作造血干细胞移植的重型再障。

　　○1．抗胸腺球蛋白（ATG或ALG）○2.环胞菌素A（CSA）○3.大剂量甲基强的松龙（HD-MP）○4．大剂量环磷酰胺（HD-Cy）○5．大剂量丙球（HDIG）.

　　（3）细胞因子（HGFs）:G（M）-CSF、Epo，G（M）-CSF与 Epo合用可提高疗效。

　　2．慢性型再障的治疗：目前多以雄激素加中药综合治疗为主，同时可配合其它合用。

　　（1）雄激素：丙酸睾酮、康力龙、大力补、十一酸睾酮。

　　（2）脊髓神经兴奋或血管扩张剂：硝酸士的宁、一叶秋碱、山莨菪碱（654-2）。

　　（3）中药： 以补肾养血为本，经辨证论治后酌情加减。

　　注意事项：

　　1、疗程要足，因药物起效较慢，至少需三个月以上，才能判断药物的效果。

　　2、联合用药比单一用药疗效好。

　　3、坚持治疗，禁忌擅自停药。

　　4、一旦出现药物付作用，及时与医生沟通。